Главное меню
Самокоррекция функциональных нарушений
Предупреждение заболеваний и помощь при лечении
Это важно знать
О чем говорят анализы
Новости медицины
Скандал разгорелся вокруг французских имплантов
По крайней мере 50 женщин в Греции использовали грудные имплантаты, сделанные более не существующим в настоящее время
Полезен ли больным раком полный доступ к медицинской документации
Как показали последние исследования, больные раком, которым был предоставлен полный доступом к их медицинским картам,
Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) - патологический синдром, вызванный повышением артериального давления в малом круге кровообращения (МКК). Давление в МКК считается повышенным, если оно превышает нормальные величины: систолическое - 26-30 мм рт.ст., диастоличе-ское 13-19 мм рт.ст. ЛГ вызывает тяжелые нарушения в жизненно важных органах и системах, прежде всего в легких и сердце. Это обу­славливает понимание большинства форм ЛГ как синдрома, вклю­чающего признаки нарушения легочной и внутрисердечной гемодина-мики.

МКК состоит из сосудистых элементов, которые находятся в ана­томической и функциональной взаимосвязи. Разветвленная сеть арте-риовенозных анастомозов соединяет терминальные артериолы с ле­гочными венами. В норме объем кровотока, минующего капилляры, невелик. Изменения тонуса стенки анастомозов обеспечивает расши­рение и сужение их просвета вплоть до полного закрытия. При повы­шении легочного артериального давления анастомозы, обеспечивая кровоток в обход капилляров, ограничивают этим дальнейшее повы­шение давления и предотвращают перегрузку давлением правого желуд очка (ПЖ).

Малый круг кровообращения выполняет следующие функции:

1. Депонирование крови.

,2. Обеспечение питанием респираторной ткани легких.

3. Дренажная функция реабсорбции альвеолярной жидкости.

4. Фильтрационная функция: нейтрализация эмболов в венозной кро­ви.

5. Транспортировка крови и газообмен.

Нормальные легочные сосуды имеют наклонность к дилатации и оказывают малое сопротивление кровотоку. Разница средних давле­ний в легочной артерии и легочной вене составляет около 10 мм рт.ст. При физической нагрузке легочной кровоток увеличивается до 30-40 л/мин, что повышает среднее давление в МКК. В норме такое повы­шение незначительно, так как при этом снижается сопротивление в легких в результате расширения функционирующих и раскрытия за­крытых капилляров. В патологических условиях увеличение кровото­ка может вызвать выраженную легочную гипертензию с повышением легочного сосудистого сопротивления. К вазоконстрикции приводят также:

1) уменьшение напряжения кислорода в альвеолах (ан-гиоспастический рефлекс Савицкого-Эйлера- Лильестранда);

2) нарушение кислотно-основного состояния крови;

3) возрастание концентрации в крови биологически активных ве­ществ (ангиотензина II, серотонина и т.д.)

В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различа­ют: прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную ЛГ.

Прекапиллярная ЛГ характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе МКК, что обусловлено падением парциального давления кислорода в альвеолах при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифоско-лиозе, ожирении и пневмофиброзе.

Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболевании легких эта форма гипертен-зии часто сочетается с прекапиллярной поэтому условно объединяется с ней.

Посткапиллярная ЛГ развивается при повышении давления в ле­вом предсердии более 20 мм рт.ст. и наблюдается при митрадьных пороках, левожелуд очковой недостаточности. Длительное повышение давления способствует развитию необратимых органических измене­ний сосудистого русла МКК, которые и становятся причиной стойкой и прогрессирующей ЛГ.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНЫХ ГИПЕРТЕНЗИЙ

Этиопатогенетическая классификация ЛГ А.П. Милованова (1981) разработана на основе детализации уровня наибольшего поражения сосудов МКК.

I. Артерио-артериолярная форма, объединяющая более 20 заболева­ний, обусловлена прогрессирующей гиповентиляцией альвеол, ан-гиоспастическим рефлексом Эйлера-Лильестранда и гипертрофией средней оболочки в альвеолах и артериях мышечного типа. Соот­ветствует прекалиллярной ЛГ и развивается при заболеваниях лег­ких, грудной клетки, обструкции артерии и патологических со­стояниях, связанных с воздействием экстремальных условий высо­когорья и Заполярья.

II. Капиллярная форма, характеризуется выраженными изменениями капилляров и межальвеолярных перегородок. Обусловлена редук­цией капиллярного русла МКК вследствие сдавления капилляров при эмфиземе легких, бронхиальной астме, а также при интерсти-циальных фиброзах, когда межальвеолярные перегородки замеща­ются клеточными и соединительно-тканными элементами.

III. Венуло-венозная форма, возникает при заболеваниях левых отде­лов сердца, несостоятельности сфинктеров устий крупных вен и со­ответствует посткапиллярной ЛГ.

IV. Артериовенозная форма, развивается при врожденных пороках сердца и крупных сосудов с вне- и внутрилегочными артериовеноз-ными шунтами и избыточным кровенаполнением легких.

V. К неясным формам относятся ЛГ с неустановленным патогенезом. Это ЛГ, возникающие при приеме лекарственных препаратов (гор­мональные контрацептивы, антибиотики, антикоагулянты), или при циррозе печени, артериальной системной гипертензии, дли­тельном гемо диализе и гломерулонефрите. На Всесоюзном съезде терапевтов в 1964 г. была принята класси­фикация, разработанная Б.Е. Вотчалом, дополняющая характеристи­ку процесса по лечению и функциональному состоянию кровообраще­ния, однако и эту классификацию нельзя признать удачной, посколь­ку в ее основе лежит не ведущий патогенетический фактор - гипер-тензия, а осложнение болезни, обозначаемое термином "легочное сердце".

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА по Б.Е. Вотчалу

I. По течению:

1. Острое легочное сердце (развивается течение нескольких часов или дней).

2. Под острое легочное сердце (недели, месяцы).

3. Хроническое легочное сердце (годы).

II. По причинам:

1. Поражение сосудов.

2. Поражение паренхимы легких.

3. Поражение грудной клетки, диафрагмы.

III. По степени компенсации:

1. Компенсированное.

2. Декомпенсированное.

Диагноз легочного сердца ставят после диагноза основного заболе­вания; при формулировке диагноза используют I и III разделы. II раз­дел способствует углубленному пониманию патофизиологической сущности процесса, выбору терапевтической тактики и обусловлен ос­новной нозологической формой вызвавшей легочную гипертензию. Степень недостаточности кровообращения оценивают по общеприня­той классификации.

Примерный диагноз: Хронический гнойный обструктивный брон­хит в ст. обострения. Диффузный пневмофиброз, эмфизема легких. Хронической легочное сердце в стадии декомпенсации. ХНК II Б.

ДИАГНОСТИКА СТАБИЛЬНОЙ ЛГ

Клинические признаки:, одышка при повышенной физической на­грузке, акроцианоз, усиленный сердечный толчок, расширение правой границы относительной сердечной тупости, акцент II тона на легочной артерии.

Рентгенологические признаки: Выбухание ствола легочной арте­рии; расширение корней легких, гипертрофия и дилятация правого же­лудочка.

Электрокардиографические признаки: гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца.

Респираторные признаки: Дыхательная недостаточность II- III сте­пени с гипоксией, гипоксемией, гиперкапнией иногда с метаболиче­ским ацидозом.

Гемодинамические признаки: Увеличение минутного объема серд­ца, общего легочного сопротивления, конечного диастолического дав­ления в правом желудочке, снижение фракции выброса.

ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ОБСТРУКТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЁГКИХ

Начальные признаки ЛГ при заболеваниях легких обычно маски­руются скрытыми проявлениями самой болезни, особенно при острых ЛГ, осложняющих приступы бронхиальной астмы, спонтанный пнев­моторакс, выраженный плевральный выпот.

Иначе протекают хронические формы ЛГ при хронических неспе­цифических заболеваниях легких (ХНЗЛ), в частности при хрониче­ском обструктивном бронхите, ЛГ и вызванная ею патология сердца и недостаточность кровообращения занимают первое место среди ослож­нений ХНЗЛ, определяют прогноз трудоспособности и эффективности лечения. Хронический обструктивный бронхит отличается стойкостью функциональных нарушений системы дыхания и резистентностью к терапевтическим средствам. В патогенезе бронхиальной обструкции имеет значение не только стойкий бронхоспазм, но и воспалительные изменения бронхиального дерева: отек и гипертрофия слизистой обо­лочки бронхов, а затем и рарефикация бронхиального дерева.

ПАТОГЕНЕЗ. Основным патогенетическим фактором, определяю­щим возникновение ЛГ при обструктивных заболеваниях легких яв­ляются расстройства альвеолярной вентиляции, вызывающие сниже­ние парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Свя­занные с вентиляционными нарушениями альвеолярная гипоксия и гиперкапния вызывают вазоконстрикцию мелких легочных артериол (симптом Савицкого- Эйлера- Лильестранда). Объем легочного крово-тока не играет самостоятельной роли в развитии ЛГ. Однако при ле­гочной вазоконстрикции, обусловленной бронхообструкцией, возника­ет гипоксемия и связанный с ней эритроцитоз, это приводит к увели­чению объема крови, что является дополнительным фактором, способ­ствующим повышению АД на фоне уже имеющейся ЛГ. Физическая нагрузка усугубляет нарушения легочной и внутрисердечной гемоди-намики. Анатомическая редукция легочного сосудистого русла в свя­зи с атрофией альвеолярных перегородок и облитерацией части ка­пилляров имеет второстепенное патогенетическое значение в станов­лении ЛГ при этой патологии. Особенностью ЛГ при обструктивном бронхите является умеренная гипертрофия правого желудочка в связи с выраженным депонированием крови в печени и других органах и открытием множества анастомозов.

Выделяют три стадии ЛГ при ХНЗЛ:

I стадия: Транзиторная. ЛГ развивается только при физической нагрузке и гипоксии, при обострении воспалительного процесса.

II стадия: Стабильная. ЛГ отмечается в покое в фазе ремиссии вос­палительного процесса.

III стадия: Стабильная ЛГ в сочетании с недостаточностью кровообра­щения.

При формулировке диагноза указывают нозологическую форму ХНЗЛ, фазу процесса и степень дыхательной недостаточности (ДН), стадию ЛГ, а при декомпенсации кровообращения - степень ее недос­таточности. Пример диагноза: хронический гнойный обструктивный бронхит в стадии обострения, ДН I, легочная гипертензия I ст.

 

Клиническая картина

Одышка - является наиболее ранним симптомом нарушений гемо-динамики. При изучении анамнеза следует обращать внимание на давность одышки, выяснить ее характер в разные периоды болезни, а также уточнить динамику переносимости физической нагрузки.

Цианоз - клинический признак артериальной гипоксемии, указы­вающей на ЛГ. Установлено, что снижение парциального давления крови до 60-70 мм рт.ст. сопровождается ЛГ. Физикальных и рентге­нологических признаков транзиторной ЛГ при ХНЗЛ нет. Изменения ЭКГ отличаются непостоянством и исчезают при проведении адекват­ной терапии. Отмечается лишь снижение амплитуды зубца Т в стан­дартных и левых грудных отведениях без закономерных динамиче­ских изменений. Выявляются косвенные признаки перегрузки правых отделов сердца (отклонения угла а основного комплекса QRS более 90°, увеличение амплитуды Р II более 2 мм, ротация сердца относи­тельно продольной оси против часовой стрелки).

При стабильной ЛГ уже имеются физикальные и рентгенологиче­ские изменения. Так, могут определяться акцент II тона на легочной артерии, вздутие шейных вен на вдохе и выдохе, сердечный толчок. Изредка выслушивается систолический шум над мечевидным отрост­ком. Малая выраженность физикальных признаков ЛГ объясняется умеренными ее величинами при ХНЗЛ в отличие от других форм ЛГ. При рентгенологическом исследовании может выявляться выбухание легочного ствола и увеличение правого желудочка. Критерием ЛГ считается расширение диаметра легочного ствола > 15 мм в прямой проекции.

Необходимо отметить, что гипертрофия правого желудочка - одно из возможных, но непостоянных следствий ЛГ. Прямые и косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, по данным ЭКГ, у 1/3 больных хроническим обструктивным бронхитом со стабильной ЛГ ;' отсутствуют. У 1/2 больных отмечается выраженное отклонение элек­трической оси сердца вправо и увеличение амплитуды Р II > 2 мм.

При III стадии ЛГ отмечаются изменения центральной гемодина-• мики и сократительной функции миокарда левого желудочка, харак­теризующиеся изменения сердечного индекса и возрастание объема циркулирующей крови, тенденцией к уменьшению ударного индекса и значительным снижением фракции выброса.

К постоянным признакам стабильной ЛГ относятся резкие наруше­ния вентиляции, артериальная гипоксемия (POg ниже 60 мм рт.ст.) и гиперкапния (PCOg выше 45 мм рт.ст.).

Лечение. При транзиторной ЛГ необходимо исключение физиче­ских нагрузок и адекватное лечение основного заболевания. Наряду с этим показана оксигенотералия, способствующая значительному сни­жению легочного сопротивления и увеличению фракции выброса пра­вого желудочка. Снижению интенсивности альвеолярно-капиллярного рефлекса способствует применение эуфиллина по 5- 10 мл 2,4% рас­твора в/в 2-3 раза в день или теофиллина по 0,2 г 2 раза в день по­вторными курсами по 7-10 дней или теопека. Гепарин применяется для улучшения циркуляции в малом круге кровообращения по 5000 ЕД 4 раза в день 10-14 дней с последующей ступенчатой отменой. Для улучшения метаболизма миокарда включают в лечение рибоксин по 0,2-0,4 г 3-4 раза в день в сочетании с оротатом калия 0,5 г 3 раза в день в течение 3-4 недель.

При стабильной ЛГ особое значение имеет адекватная терапия ос­новного заболевания. Эффективность оксигенотералии при этой ста­дии ЛГ ниже, чем при I ст. При гиперкапнии предпочтительнее пре­рывистая ингаляция кислорода под контролем кислотно-щелочного состояния крови. Помимо препаратов, применяемых как и при I ста­дии ЛГ, в лечении используют продолжительный прием сустака или нитронга (по 2,6 мг 3 раза в день), а также нитросорбида по 20 мг 4 раза в день или молсидомина по 0,002 3 раза в день. Антагонисты кальция - нифедипин по 10-20 мг или верапамил по 40 мг 3 раза в день принимают столь же длительно, как и нитраты. Перерыв в лече­нии делают при заметном уменьшении у больного одышки и повыше­нии толерантности к физической нагрузке.

Перечисленные лечебные мероприятия проводят и при развитии правожелудочковой недостаточности на фоне стабильной ЛГ. Допол­нительно применяют гипотиазид, фуросемид, или триампур в обыч­ных дозировках. Сердечные гликозиды (коргликон) вводят по 0,5 мл 0,06% раствора 2 раза в день только при выраженных симптомах за­стойной сердечной недостаточности. При применении сердечных гли-козидов следует помнить, что их стимулирующее действие на правые отделы сердца относительно не велико, а сопутствующая гипоксия может очень быстро привести к развитию дигиталисной интоксика­ции.

Адекватное патогенетическое лечение ЛГ предупреждает дальней­шее ее развитие.

ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ПНЕВМОФИБРОЗЕ

В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, свя­занное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к арте­риальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет ар­териальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм ле­гочных артериол с развитием ЛГ.

Клиническая картина. ЛГ при легочном фиброзе зависит от вели­чины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный ком­плекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - сниже­ние растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; умень­шение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначитель­ной физической нагрузке.

Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких яв­ляются обязательными и высокоинформативными методами для диаг­ностики ЛГ на фоне пневмофиброза.

В связи со значительными диагностическими сложностями опреде­ления нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказа­ниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения.

В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изу­чен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющий­ся этапом этой патологии.

Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между ле­гочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предо­храняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что , при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уров­нем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графиче­ская картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите полу­чила название симптома "ткань Твида".

При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессио­нальных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сфор­мирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических на­рушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются.

Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ПОЗВОНОЧНИКА

К ЛГ этой группы нозологии могут приводить болезнь Бехтерева, кифосколиоз, старческая грудная клетка. Ограничение подвижности грудной клетки возникает при переломах ребер, при пневмотораксе, торакопластике, внешнем механическом сдавлении грудной клетки, при подкожной эмфиземе, ожирении (синдором Пиквика), массивных плевральных швартах и параличе диафрагмы.

патогенез. Основной причиной развития ЛГ является артериальная гипоксемия с увеличением общего легочного сопротивления и венти­ляции вследствие уменьшения эластичности грудной клетки и возрас­тания энергетической стоимости вентиляции [Канаев Н.Н., 1980]. ЖЕЛ, ОЕЛ и легочные объемы уменьшены. Остаточный объем легких сохранен, но в структуре ОЕЛ его доля возрастает. Уменьшенный объ­ем легких способствует развитию дыхательной недостаточности и усу­губляет ее. Это вызвано уменьшением амплитуды дыхательных дви­жений.

В отличие от легочных фиброзов при синдроме ограничения под­вижности грудной клетки нередко наблюдается гиповентиляция, обу­словленная пониженной чувствительностью аппарата регуляции ды­хания.

Клиническая картина. Установлена прямая зависимость ЛГ от тя­жести, давности и характера деформации грудной клетки. Постепенно усиливается одышка, нарастает цианоз, возникает и постепенно про­грессирует правожелудочковая недостаточность. Больные тяжело пе­реносят незначительную физическую нагрузку. При эксперименталь­ной иммобилизации грудной клетки было установлено, что брюшной тип дыхания неэффективен; в альвеолярном воздухе накапливается COg, отмечается сдвиг кислотно-основного состояния крови в сторону субкомпенсированного распираторного ацидоза и тяжело переносимое ощущение дискомфорта дыхания. Эти изменения значительно увели­чиваются при физической нагрузке.

Лечение. Главной задачей в лечении этой формы ЛГ и профилакти­ки ее прогрессирования является адекватное лечение основного за­болевания, которое проводится оперативным путем как можно рань­ше, значительное ограничение физической нагрузки. Дифференциро­вание назначают малопоточную оксигенацию 6-12 часов в сутки 3-5 л/мин. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается пролон­гированным лекарственным формам теофиллина, антагонистам каль­ция, нитратам с пролонгированным действием, назначают средства метаболической коррекции, рибоксин, АТФ, карнитина гидрохлорид, анаболики и др.

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЕ ЛГ

Среди факторов, предрасполагающих к тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) на первом месте стоит тромбофлебит нижних конеч­ностей и вен малого таза (40%), второе место занимают новообразова­ния, послеоперационные тромбы и эмболы (10-23%). По данным некоторых авторов 24% беременных подвержены ТЭЛА, причиной кото­рого является флеботромбоз. При патологоанатомическом исследова­нии у 23% умерших вследствие заболеваний сердца обнаруживается ТЭЛА (Riedel М. Е., 1979).

патогенез. В патогенезе ЛГ при ТЭЛА ведущее значение имеет ре­дукция части легочного сосудистого русла и легочная нейрогумораль-ная вазоконстрикция с повышением общего легочного сопротивления, что приводит к возрастанию давления в легочном стволе и правом же­лудочке, повышению центрального венозного давления, уменьшению сердечного выброса, снижению системного артериального давления. Усугубляет картину ЛГ артериальная гипоксия и гипоксемия, возни­кающие при редукции сосудистого русла в связи с нарушением легоч­ного газообмена и шунтированием крови с недостаточным парциаль­ным давлением кислорода.

Клиническая картина при ТЭЛА описывается несколькими синдрома­ми:

I. Синдром вентиляционной недостаточности (одышка, цианоз, ком­пенсированный алкалоз).

II. Синдром гемодинамической недостаточности (коллапс, артериаль­ная гипотензия) с нарушением кровоснабжения жизненно-важных органов.

III. Гиперкоагуляционный синдром.

IV. Легочно-плевральный синдром.

Острая перегрузка правых отделов сердца проявляется выраженной тахикардией, ритмом галопа, систолическим шумом у основания ме­чевидного отростка (относительная недостаточность 3-х створчатого клапана в связи с дилятацией правых отделов сердца), акцентом II тона над легочной артерией, выбуханием яремных вен, тяжестью и болью в правой подвздошной области, расширением границ печени, кровохарканием. Косвенные признаки ЛГ: отклонение электрической оси сердца и переходной зоны вправо, появление P-pulmonale, инвер­сия зубца Т, остро возникающая неполная либо полная блокада пра­вой ножки пучка Гиса. Возможно появлений инфарктоподобных из­менений на ЭКГ, в частности формирование патологического зубца Q или QS в III стандартном отведении, в отличие от заднего крупноочагового инфаркта миокарда патологический Q при ТЭЛА встречается изолированно только в III стандартном отведении и не дублируется во II.

Одышка при ТЭЛА развивается практически у всех больных. Тип одышки - смешанный, иногда - инспираторный. Очень редко наблюда­ется экспираторная одышка вследствие синдрома бронхиальной об­струкции. Одышка практически всегда «тихая», без шумного дыха­ния, больные хорошо переносят горизонтальное положение. Выра­женный цианоз лица, шеи и грудной клетки наблюдается при эмбо­лии легочного ствола. Кожные покровы в этих случаях приобретают "чугунный" оттенок. При эмболии артерий мелкого калибра отмечает­ся бледность с незначительным цианозом слизистых оболочек и ног­тей.

Синдром гемодинамической недостаточности проявляется острой артериальной гипотензией. В связи с уменьшением перфузии сердца развивается острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся ангинозным болевым синдромом, с соответственными изменениями на ЭКГ (депрессии сегмента ST > 1 мм с инверсией зубца Т). Нарушения системной гемодинамики часто сопровождаются острыми нарушения­ми мозгового, брызжеечного и почечного кровообращения. Отмечается выраженная венозная гипертензия, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен.

Легочно-плевральный синдром состоит из сочетания инфаркта лег­кого и реактивного плеврита. Инфаркт легкого при ТЭЛА, по данным М.И. Теодори (1963) возникает у 10-25% больных, и проявляется ли­хорадкой, кровохарканием, болью в грудной клетке, усиливающейся при вдохе, шумом трения плевры, иногда отмечается преходящая желтушность кожи и слизистых в результате гемолиза эритроцитов в зоне инфаркта. Перифокальная вторичная пневмония является наибо­лее частым осложнением ТЭЛА и часто определяет отдаленный про­гноз этого состояния. Рентгенологическая картина инфарктпневмонии не имеет патогномоничных признаков, т.к. инфильтративные перифо-кальные изменения регрессируют к 14 дню, а разрешение инфаркта легкого завершается к концу 2-3 месяца. Плевральный выпот появля­ется в конце 1-2 недели болезни, носит серозно-фибринозный или ге­моррагический характер и достигает иногда уровня II - III ребра. Частый исход экссудативного плеврита - плевральные сращения. Адгезивный компонент плеврита трактуется в пользу инфаркта легко­го при стертой клинической картине . Стабильная ЛГ, осложняющая рецидивирующую ТЭЛА мелких ветвей легочной артерии проявляется прогрессирующей и резистентной к терапии застойной сердечной не­достаточностью .

Диагноз. Тромбоэмболический генез ЛГ вероятен, если имеются следующие признаки:

1. Наличие факторов риска. Поражения венозного русла: иммобили­зация пациента по поводу различных заболеваний, оперативные вмешательства, беременность, тромбофлебит и варикозные расши­рения вен. Гиперкоагуляционный синдром при сердечной недоста­точности и мерцании предсердий.

2. Внезапное появление одышки и цианоза. '•' 3. Наличие рентгенологический симптомов: мигрирующие субплев­ральные тени, подъем купола диафрагмы с одной или обеих сто­рон, наличие плеврального выпота, обрыв сосудистого рисунка с зонами гиповаскуляризации, полнокровие противоположного лег­кого, расширение тени сердца в поперечнике и кпереди за счет расширения правого желудочка и выбухания легочного конуса. При рецидивирующей ТЭЛА стабильная ЛГ диагностируется по следующим критериям:

1. Внезапное возникновение одышки в начале болезни.

2. Признаки выраженной ЛГ (клинические, рентгенологические, функциональные).

3. Прогрессирующая, резистентная к терапии правожелуд очковая недостаточность.

4. Наличие флебитов, хронической венозной недостаточности.

5. Наличие артериальной гипоксемии.

6. Наличие гиперкоагуляционных признаков.

Ангиопульмонография и радионуклеидная кардиопульмография позволяют достоверно верифицировать диагноз ТЭЛА.

Лечение тромбоэмболической формы ЛГ направлено на профилак­тику дальнейшего тромбообразования и лизис образовавшегося тромба в сосудистом русле. С этой целью вводят 40-60000 ЕД фибринолизина и 30000 ЕД гепарина внутривенно капельно со скоростью 20 ка­пель/мин в течение 2-3 дней. Затем подкожно вводят гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки 10 дней и более. За 2 дня до отмены гепари­на назначаются непрямые антикоагулянты - неодикумарин, фенилин в среднесуточных дозах. При массивных ТЭЛА и тяжелом состоянии больного суточную дозу фибринолизина в первый день лечения увели­чивают до 80000 - 10000 ЕД, гепарина - до 50000 ЕД. Используется стрептокиназа до 2500000 ЕД в растворе реополиглюкина. Более ра-,, циональным является введение тромболитических препаратов с по­мощью катетера непосредственно в легочную артерию. Перед введени­ем стрептокиназы вводят антигистаминные препараты и глюкокорти-коиды.

При коллаптоидном состоянии вводят адреномиметики: внутривен­но капельно - 0,2% раствор норадреналина 2-4 мл в 500мл изотони­ческого раствора , 1% раствор мезатона 1 мл внутримышечно или внутривенно струйно 0,2 - 0,6 мл в 10 - 20 мл раствора глюкозы, глю-кагон в дозе 4 - 6 мг капельно до 15 мг/час. Препаратом выбора в данной ситуации является дофамин , одновременно повышающий сис­темное артериальное давление и увеличивающий сердечный выброс. 40 мг дофамина ( 5мл ) растворяют в 200 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно. Скорость введения выбирается произ­вольно в зависимости от необходимого повышения артериального дав­ления.

При выраженном болевом синдроме назначают наркотические анальгетики. При мучительном кашле и кровохаркании - противо-кашлевые препараты, в частности кодеина фосфат, либексин, а также гемостатики. Лечение инфарктпневмонии проводится по стандартной схеме.

Больные со стабильной ЛГ на фоне рецидивирующей ТЭЛА долж­ны в первую очередь лечиться по поводу причины развития ТЭЛА, чаще с решением вопроса о хирургической профилактике флеботром-бозов и т.д. Эти больные должны получать постоянную терапию нит­ратами пролонгированного действия, антагонистами кальция группы нифедипина, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антиагрегантами ( дипиридамол, пармидин, трентал и т.д.). При вы­раженной правожелудочковой недостаточности назначают препараты метаболической коррекции (рибоксин, оротат калия, АТФ, кокарбок-силаза и т.д.), а также малые дозы сердечных гликозидов и диурети-ков под контролем гематокрита.

ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) - заболевание неясной этиологии, критериями диагностики которого являются следующие признаки по М. Riedel и J. Widimsky (1987):

1. Повышение давления в легочном стволе и нормальное давление заклинивания.

2. Отсутствие заболеваний сердца и легких.

3. Отсутствие локальных аномалий легочных сосудов по данным ан-гиопульмонографии.

4. Исключение других причин ЛГ с помощью биопсии легких.

5. Наличие характерных гистологических признаков ПЛГ.

Выделяют две формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна выраженная гипертрофия правого желудочка и атеросклеротические изменения в легочном стволе. При приобре­тенной ПЛГ легочных артерий выявляют гипертрофированный цир­кулярный мышечный слой и гиперплазию интимы. При врожденной форме отмечают два вида изменений: у детей, умерших вскоре после рождения обнаруживаются "толстостенные" дистальные сосуды; у де­тей, проживших первое десятилетие определяются артериовенозные шунты. Склерозирование устьев шунтов приводит к появлению тер­минальной ЛГ.

 

Патогенез заболевания остается неизвестным. Основные гипотезы:

1) генетически обусловленное несовершенство центральной регуляции легочного тонуса сосудов;

2) серотониновая гипотеза - избыток серотонина обуславливает легоч­ную вазоконстрикцию, о чем косвенно свидетельствует корреляция между снижением уровня серотонина под влиянием лечения и ве­личиной систолического легочного давления.

Клиническая картина^ Болеют ПЛГ чаще женщины в возрасте до 30 лет. Длительность заболевания не превышает 5 лет. Начальный ••• симптом ПЛГ - появление одышки при привычной физической на­грузке. Затем отмечается дальнейшее прогрессирование одышки, рез­ко усиливающейся при незначительном усилии и переходящей в одышку покоя без признаков бронхиальной обструкции. Характерной особенностью одышки при ПЛГ является отсутствие положительного эффекта от оксигенотерапии и введения эуфиллина, а также паро-ксизмальное ее усиление и самопроизвольное купирование.

Другими характерными симптомами являются снижение массы те­ла и быстрая утомляемость. Могут возникать приступообразные боли в прекардиальной области по типу ангинозных.

При рентгенологическом обследованиии определяется резко выра­женная гипертрофия правого желудочка при неизмененных размерах левого; выбухание дуги легочной артерии в I косом положении с рас­ширением правой ее ветви, расширение и обрубленность корней лег­ких и их пульсация с обеднением сосудистого рисунка являются ха­рактерными рентгенологическими признаками ПЛГ и позволяют дифференцировать ее от кардиомиопатии.

Характерным клиническим признаком ПЛГ является стойкая ре-зистентная синусовая тахикардия, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, прекардиальная пульсация (II, III межреберье сле­ва), эпигастральная пульсация (сердечный толчок).

Часто выслушивается ритм галопа, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум у левого края грудины и на верхушке. При развитии относительной дилятационной недостаточности трикус-пидального клапана систолический шум определяется на мечевидном отростке. Изредка выслушивается шум Грехема-Стилла. На ЭКГ вы-, являются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

Системное артериальное давление имеет тенденцию к снижению, патогенез которого не выяснен. По-видимому, раздражение бароре-цепторов легочных сосудов при ЛГ ведет к резкому снижению систем­ного АД, вследствие рефлекторной вазодилятации в большом круге кровообращения. Этот механизм в нормальных условиях направлен на своевременную разгрузку сердца за счет снижения преднагрузки. Но при ПЛГ компенсаторные механизмы приобретают патогенетическое значение.

Осложнениями ПЛГ являются острая правожелудочковая недоста­точность, часто являющаяся терминальной.

При относительно длительном течении болезни развивается хрони­ческая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с цир­розом печени, асцитом, периферическими отеками. Прогноз во всех отношениях неблагоприятный.

Лечение ПЛГ осуществляют симптоматически, применяя антагони­сты кальция и другие периферические вазодилятаторы. Кортикосте-роиды и цитостатики при ПЛГ не эффективны, что позволяет при положительном эффекте от их применения отказаться от диагноза ПЛГ и думать о легочном заскулите в виде моносиндромного дебюта системного заболевания соединительной ткани.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к группе так называемых диссеминированных процессов в легких. Натап и Rich впервые в 1935 году описали острую форму этого заболевания.

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыяс­ненными. Для данной патологии, прежде всего, характерно наличие прогрессирующего диффузного легочного фиброза с искажением архи­тектоники легочной ткани, приводящего к серьезному нарушению функции легких и гемодинамики малого круга кровообращения. В ре­зультате распространенного фиброза происходит значительное сокра­щение сосудистого русла легких, что приводит к скрытой, а потом и явной легочной гипертензии и развитию легочного сердца. На ранних стадиях заболевания легочная гипертензия появляется исключительно при нагрузке, а в более поздних - становится постоянной. Легочное сосудистое сопротивление возрастает до чрезвычайно высоких цифр, в 7-8 раз превышая нормальные значения. Увеличивается также работа правого желудочка и снижается процент насыщения артериальной крови кислородом.

Клиническая картина. Ведущими жалобами больных бывают вы­раженная одышка при незначительной физической нагрузке, сухой кашель по утрам, слабость, головная боль, похудание. Начало заболе­вания острое: повышение t° тела до 38°С, озноб, насморк, кашель. Частота дыхания до 40 в минуту, в дыхании участвуют вспомогатель­ные дыхательные мышцы. Дыхание в легких жесткое, с обеих сторон в верхних отделах выслушиваются сухие и влажные мелкопузырча­тые хрипы. Пульс 120 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над легочной артерией, иногда отмечается тахикардия. Печень не увеличена, отеков нет, симптом "барабанных палочек и часовых стекол". В легких рентгенологически: на всем протяжении полей деформация рисунка за счет распространенного сетчатого пневмосклероза. На томограмме:

деформация легочного рисунка, ячеистые структуры преимуществен­но в верхних отделах. При бронхоскопии: умеренная гиперемия сли­зистой оболочки бронхов. В главном и долевом бронхах отмечается небольшое количество густого серого секрета. На ЭКГ - признаки перегрузки левого предсердия. При исследовании газового состава крови и кислотно-щелочного состояния выявляется умеренная гипоксемия. При спирографии отмечается резкое нарушение вентиляции по органическому типу (ЖЕЛ-21% должной), выявляется нарушение диффу­зии легких за счет снижения диффузной способности мембраны. Сосу­дистый рисунок легких имеет характерный "мохнатый вид", описан­ный в литературе как ангиографический симптом "ткани твид". При гистологическом исследовании обнаруживаются участки карнификации.

Лечение данного заболевания до настоящего времени практически не разработано. Применяются глюкокортикоиды. Большие дозы кор-тикостероидов угнетают миграцию нейтрофилов в альвеолы. Азатио-прин назначают в расчете на его антипролиферативный и в меньшей степени антиэкссудативный эффект. В последние годы все более ши­рокое применение находит купренил (начиная с 300 мг в сутки), об­ладающий комплексообразующими свойствами и способный влиять на процессы фиброзирования. Купренил блокирует ферменты, участвую­щие во внутриклеточном синтезе коллагена, связывая ионы меди, ко­торые также принимают участие в коллагеновом синтезе. Являясь ан­тагонистом цистеина, купренил подавляет его инактивирующее воз­действие на коллагеназу. При назначении купренила нередко возни­кают побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, наруше­ние вкусовых ощущений, протеинурия, лейко- и тромбоцитопения, бронхиолит и аллергические реакции. Для предупреждения избыточ­ной прибавки в весе, развития сахарного диабета и отеков при приеме кортикостероидов больным необходимо соблюдать диету, в которую включаются продукты, содержащие достаточное количество белков и витаминов, солей калия и кальция, но с низким содержанием углево­дов и жиров, ограничивают потребление жидкости. При необходимости применяют диуретики - верошпирон, учитывая его калий-сберегающий эффект; считается, что верошпирон улучшает перфузию в легких, обладает иммуносупрессивным и антифибротическим действием. С целью предотвращения нарушения минерального обмена на фоне терапии кортикостероидами назначают препараты калия, каль­ция. Для предупреждения развития мышечной дистрофии применяют анаболические гормоны (ретаболил). Для уменьшения раздражающего воздействия кортикостероидов на слизистую желудочно-кишечного тракта необходимо принимать эти препараты, запивая их щелочными растворами или гипоацидными лекарственными средствами (альма-гель).

ВЫСОКОГОРНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

патогенез. Основным патогенетическим фактором высокогорной ЛГ служит низкое парциальное давление кислорода в атмосферном воздухе. Развивающаяся альвеолярная гипоксия приводит к развитию ЛГ и структурным изменениям легочного сосудистого русла. Стойкая прекапиллярная ЛГ вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка,

Выделяют лабильную и стабильную формы высокогорной ЛГ, уме­ренную (систолическое легочное АД до 60 мм рт.ст.) и выраженную (систолическое легочное АД > 60 мм рт.ст.). Различают острую, подо-струю и хроническую ЛГ с гиперфункцией правого желудочка, гипер­трофией правого желудочка без декомпенсации кровообращения и с декомпенсацией кровообращения [Нарбеков О.Н., 1985].

Клиническая картина. Большинство горцев, у которых ЛГ разви­лась в детстве, сохраняют трудоспособность и не считают себя боль­ными. Иногда хроническая высокогорная ЛГ проявляется одышкой при обычной физической нагрузке. Постепенно одышка становится постоянной и привычной, сочетающейся с тахикардией, общей слабо­стью, кашлем с кровохарканьем. Может присоединяться загрудинная ноющая и давящая боль без отчетливой иррадиации.

Большое практическое значение имеет диагностика и лечение вы­сокогорного отека легких, представляющего собой неотложное состоя­ние. Существует индивидуальная разница приспособительных реак­ций у здоровых лиц при быстром подъеме на значительную высоту или выполнении физической нагрузки в высокогорных условиях. Часть людей быстро адаптируется к новым условиям, у других может развиться высокогорный отек легких, в патогенезе которого важную роль играет гиперволемия с увеличением легочного кровотока и про­ницаемости легочных сосудов вследствие избыточного выделения аль-достерона в ответ на артериальную гипоксемию.

При развитии высогогорного отека легких больного необходимо срочно эвакуировать в предгорье. Экстренно проводится дегидратация с помощью внутривенного введения 80-120 мг лазикса, оксигенотера-пия, согревание. По показанию вводят строфантин, антифомсилан, ингаляции увлажненного спирта.

Лечение высокогорной стабильной ЛГ проводят дифференцирован-но в зависимости от сократительной способности правого желудочка и степени выраженности клинических проявлений. С этой целью при­меняют малопоточную оксигенацию 3-5 литров кислорода в минуту через носовой катетер 6-12 часов в сутки, препараты метаболической коррекции, внутривенное введение эуфиллина по 5 мл 2,4% раствора 2 раза в сутки в сочетании с длительным приемом нифедипина, а при правожелудочковой хронической недостаточности - нитраты пролон-гированого действия.

В связи с тем, что течение высокогорной ЛГ резко ухудшается при развитии неспецифического воспаления в бронхах, все жители высо­когорья должны находиться на диспансерном учете и принимать про­филактическое лечение бронхолитиками, иммуномодуляторами, анта­гонистами кальция, секретолитиками. Стабилизация ЛГ у жителей высокогорья служит основанием для рекомендации смены места жи­тельства в предгорье или на равнину.

СЕВЕРНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ПАТОГЕНЕЗ. У жителей крайнего Севера в условиях низкой тем­пературы развивается гипервентиляция легких в ответ на увеличение энергетических затрат, что проявляется напряженностью газообмена при привычной работе и носит название полярной одышки. Охлажде­ние верхних и нижних дыхательных путей ведет к развитию рефлек­торного тахипноэ и увеличению бронхиального сопротивления. По­добные изменения функционирования дыхательного аппарата имеют морфологическое подтверждение и называются - северная или мага­данская пневмопатия (Авцын А.П. и др., 1985).

Северная ЛГ в Заполярье встречается у 64% обследованных. Наи­большая частота ее отмечается у лиц, приехавших из умеренных ши­рот проживающих на Севере более 5 лет.

Выделяют 4 стадии адаптационных процессов в легких:

I стадия (проживание на Севере 3-12 месяцев). Увеличение легочного кровотока в верхних и средних зонах, их гипервентиляция и повышение среднего давления в легочных артериях (СДЛА).

II стадия (проживание на Севере от 1 до 2-х лет). Вентиляционно-перфузионное соотношение в результате морфологической и функциональной перестройки в дыхательной системе восста­навливается; СДЛА несколько снижается по сравнению с I стадией, хотя и превышает норму.

III стадия (проживание на Севере от 3 до 15 лет). СДЛА превышает норму более чем в 2 раза, ЛГ формируется у 80% населения при отсутствии выраженных изменений вентиляционно-перфузионного соотношения.

IV стадия (проживание на Севере более 15 лет). Характеризуется дальнейшим увеличением СДЛА и ухудшением вентиляционно-перфузионного соотношения.

Клинически северная ЛГ характеризуется скудной симптоматикой, протекает бессимптомно и доброкачественно. При дезадаптации отме­чается дыхательная недостаточность I степени: одышка при легкой физической нагрузке на холоде, боль в области сердца, утомляемость, иногда могут наблюдаться синкопальные состояния.

Для подтверждения диагноза используют методы определения ле­гочного артериального давления, рентгенологические и другие инст­рументальные методы исследования с применением нагрузочных тес­тов.

Лечение при адаптивной форме ЛГ не требуется, рекомендована смена места жительства. При дезадаптационной форме северной ЛГ используют антагонисты кальция, нитраты пролонгированного дейст­вия, эуфиллин при выполнении работы на холоде, периодически кур­сы профилактического лечения с применением препаратов метаболи­ческой коррекции и малопоточной оксигенации. Больные нуждаются в переезде в умеренные широты.

 
загрузка...
  Навигация: Главная \ Терапия различных заболеваний \ Легочная гипертензия
Последние статьи
Самое популярное

 

©2010-2014 my-health-info.ru