Главное меню
Самокоррекция функциональных нарушений
Предупреждение заболеваний и помощь при лечении
Это важно знать
О чем говорят анализы
Новости медицины
Скандал разгорелся вокруг французских имплантов
По крайней мере 50 женщин в Греции использовали грудные имплантаты, сделанные более не существующим в настоящее время
Полезен ли больным раком полный доступ к медицинской документации
Как показали последние исследования, больные раком, которым был предоставлен полный доступом к их медицинским картам,
Системные васкулиты

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые описан А.Кусмауль и К.Майер (1966).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в области их разветвлений иди бифуркаций. Особен­ность УП - одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (поли­морфно-клеточное воспаление - лимфоидные клетки, макрофаги, эпи-телиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация, рубцевание). Эти изменения в ко­нечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов. Характерной морфологической особенностью УП являются четкооб-разные утолщения пораженных артерий (обусловившие название бо­лезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Узелковый периартриит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококко­вые) инфекций, лекарственной непереносимости, введения вакцин и сывороток и др. В последние годы привлечено внимание к роли виру­са гепатита В, поскольку у 30% больных в сыворотке крови обнару­живаются в высоком титре НВс-антиген.

В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные про­цессы с активацией комплемента по классическому и альтернативно­му путям с накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных ком­плексов, т.е. процессы иммунокомплексного воспаления. Немаловаж­ное значение имеют значительно выраженные гемореологические на­рушения с развитием ДВС-синдрома с пролонгированной фазой ги­перкоагуляции и распространение поражения микроциркуляторного звена. Особенно выражены эти изменения при остром, высокоактив­ном течении УП.

КЛИНИКА. Узелковый периартрит большей частью начинается ост­ро, реже постепенно с симптомов общего характера - повышение тем­пературы, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее поху-дание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.

Наиболее частым признаком узелкового периартериита является поражение почек (у 80% больных) в виде легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом, диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией (почти у по­ловины больных). Прогностически неблагоприятно развитие синдро­мов злокачественной гипертонии и нефротического, отличающихся быстрым прогрессированием и плохой переносимостью активной тера­пии ГКО. Наблюдаются также инфаркты почек, разрывы аневризм вследствие артериита. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных узелковым периартериитом.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется харак­терными несимметричными множественными чувствительными и дви­гательными мононевритами в связи с патологическим процессом в со­судах, питающих тот или иной нерв. Нередко наблюдаются полинев­риты, преимущественно чувствительные, в виде парестезии, слабости по типу «носков и перчаток». Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у каждого 4-го больного. Поражение ЦНС - вторая причина смерти больных, клинически оно проявляется симптоматикой менингоэнце-фалита с нарушением речи и слуха, головными болями и головокру­жением, судорогами, затемнением сознания и явлениями раздраже­ния мозговых оболочек, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, пе-риваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчат­ки и т.п. Наиболее частая симптоматика - гипертоническая ретинопа-тия. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомомв болез­ни.

Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патоло­гическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ише­мии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в области пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. При поражении сосудов различных органов наблюдается гастрит, эн­терит, колит с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться картина аппендицита, острого холе­цистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями приводит к клини­ке перитонита. Весьма своеобразен синдром «абдоминальной ангины», проявляющийся значительными болями в животе, заставляющими принимать вынужденное положение с подогнутыми к животу ногами, анорексией и катастрофическим похуданием. Боли возникают через 30 минут — 1час после еды, продолжаются различное время, из-за бо­лей больные отказываются от приема пищи.

Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных и является третьей причиной смерти- Наиболее часто поражаются коронарные со­суды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом мио­карда. Однако чаще всего яркие клинические признаки не обнаружи­ваются, а ишемические явления выявляются случайно. Изредка раз­вивается гемоперикард в результате аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов.

Из других клинических признаков отмечают повышение темпера­туры, нередко стойкое (антибиотики почти у 2/3 больных неэффек­тивны), артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некроти­ческие); лишь у 5-10% больных удается обнаружить характерные для узелкового периартериита резко болезненные подкожные узелки раз­мером до 1 см, пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов и яв­ляющиеся аневризмами сосудов или гранулемами. Следует особо под­черкнуть быстро развивающуюся бледность больных, что в сочетании с истощением создает своеобразную картину «хлоротического мараз­ма».

Особенностью узелкового периартериита является развитие син­дрома бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Из других клинико-рентгенологических проявлений описаны легочные васкулиты с кровохарканьем, тяжелой одышкой и инфильтратами в легких по типу гранулематозных васкулитов. Реже вовлекаются в патологический процесс сосуды яичек, сопровождаясь болями, признаками воспаления, в том числе припухлостью.

Со стороны глазного дна наблюдается ретинопатия - отек, геморра­гии, спазм сосудов. Наибольшую диагностическую ценность представ­ляет обнаружение по ходу сосудов глазного дна узелковых утолщений или аневризматических расширений, однако эти изменения крайне редки. Из других глазных симптомов описаны эписклериты, конъ­юнктивиты. При прогрессировании гипертонии - злокачественная ре­тинопатия со слепотой.

Общепризнанной классификации узелкового периартериита нет. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, разли­чающееся по быстроте прогрессирования и развития полисиндромно-сти. Так же условно выделяют отдельные формы - почечно-висцеральную, почечно-полиневритическую, астматическую, тромбангитическую и периферическую (без висцеритов), однако для выбора терапии и оценки прогноза болезни такое выделение форм болезни нецелесообразно.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ. Возможен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, при тяжелом течении болезни - умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена. Наблюдается стойкая гипергам-маглобулиемия и нередко гиперпротеинемия, выявляются почти у 2/3 больных циркулирующие иммунные комплексы, снижение содержа­ния комплемента, особенно третьего компонента (Cg), т.е. лаборатор­ные данные отражают активность узелкового периартериита, но неимеют диагностического значения.

ДИАГНОЗ узелкового периартериита всегда труден в связи с отсут­ствием характерных признаков болезни. При распознавании узелково­го периаретриита следует учитывать наиболее часто наблюдающиеся синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдомйнально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Мы также считаем оправданной такую диагностику. Целесообразно учитывать выделенные Т.Р.Купсс и А.С.Фауси (1981) клинические ситуации, которые могут наблюдаться при узелковом периартериите:

1. Персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии.

2. Необъяснимые ишемические поражения сердца и ЦНС. ;- 3. Клинические признаки острого живота.

4. «Активный» мочевой осадок, или гипертензия, или сочетание этих признаков.

" 5. Миопатия или нейропатия.

6. Кожные изменения, включая пурпуру, подкожные узелки.

При диагностике следует также обращать внимание на лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное содержание ЦИК. В распознавании болезни помогает обнаружение признаков васкулита в биоптате мышцы голе­ни, брюшной стенки, яичка. В последние годы обнадеживающие ре­зультаты получены при ангиографическом исследовании брюшной аорты и отходящих сосудов — абдоминальных, почечных, которое под­тверждает диагноз узелкового периаретриита у 80% больных, однако отрицательные результаты при ангиографии не исключают диагноза узелкового периаретриита.

 

ДИАГНОЗ узелкового периартериита необходимо распознавать при наличии заболеваний, с которыми он часто сочетается или при кото­рых нередко развиваются признаки васкулита. Прежде всего это группа ДБСТ и системных васкулитов, а также гепатит В, стрепто­кокковые инфекции, инфекционный эндокардит, лекарственная бо­лезнь, опухоли.

 

ЛЕЧЕНИЕ. Применяют кортикостероиды, которые наиболее эффек­тивны в ранних стадиях болезни. Преднизолон применяют в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг) в сутки в течение 3-4 дней; при улучше­нии состояния дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами лечения - 1,5-2 месяца, длительное применение преднизоло-на приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопа-тии и почечной недостаточности. При остром течении узелкового пе­риартериита нередко наблюдается парадоксальный эффект кортико-стероидов, выражающийся в развитии множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшить течение злокачественной гипертонии и нефротического синдрома; в таких случаях гормональная терапия по существу противопоказана.

Методом выбора в лечении УП являются цитостатические препара ты - азатиоприн или циклофосфамид из расчета 1-3 мг/кг - по ISO-200 мг в день в течение 2,5-3 месяцев, а затем по 100-50 мг в день в течении нескольких месяцев и даже лет при условии тщательного на­блюдения за больным. По существу сочетанная терапия средними до­зами преднизолона и циклофосфамида является наиболее эффективной при остром прогрессирующем течении УП. Через 10-14 дней дозу преднизолона медленно снижают с переходом на альтернативный ре­жим приема. Дозу пиклофосфамида также медленно снижают под контролем анализов крови. Для предотвращения геморрагического цистита рекомендуется прием 2 л жидкости в день и более.

В комплексную терапию включают гепарин в суточной дозе 20000 ЕД (в 4 приема) в течении 30-45 дней.

При переходе на поддерживающую терапию, как и при хрониче­ском течении болезни, можно рекомендовать аминохинолиновые про­изводные по 200-400 мг/сутки, а также нестероидные противовоспа- -лительные и сосудистые препараты.

При хроническом течении УП с мышечными атрофиями и поли­невритами рекомендуется гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

(анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна - Геноха)

Болезнь Шенлейна — Геноха — одно из самых распространенных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, в основе ко­торого лежит развитие множественного мелко очагового микротромбо-васкулита иммунного генеза. Исследования последних лет подтверди­ли, что основным звеном патогенеза заболевания служит повреждение стенок капилляров, венул и артериол комплексами антиген-антитело с комплементом, что позволяет с полным правом считать геморрагиче­ский заскулит типичным иммунокомплексным заболеванием.

Это иммунокомплексное поражение микрососудов неспецифично и может быть спровоцировано различными инфекционными (вирусными и бактериальными) и воспалительными заболеваниями, лекарственной аллергизапией, прививками, пищевой аллергией и виражем кишеч­ной микрофлоры, паразитарными инвазиями, холодом и т.д., часта связь (особенно у детей) с клинически выраженными и субклиниче­скими энтерококковыми и энтеровирусными поражениями, чем и объясняется высокая частота в дебюте болезни желудочно-кишечных расстройств.

В ПАТОГЕНЕЗЕ болезни доминирует микротромбоваскулит с фибри-ноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроцирку­ляции, глубокими дистрофическими нарушениями, вплоть до разви­тия локальных некрозов, геморрагиями. Этот множественный микро­тромбоваскулит во многих отношениях сходен с ДВС-синдромом, но отличается очаговостью и пристеночностью процесса свертывания крови, преобладанием на всех этапах заболевания гиперкоагуляцион-ных нарушений, отсутствием в большинстве случаев сколько-нибудь выраженной гипофибриногенемии и других признаков коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, развитием не только кожных геморра­гических высыпаний, но и весьма обильных кишечных и почечных кровотечений на фоне гипер-, а не гипокоагуляции.

В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ выделяют следующие синдромы: кож­ный, суставной, абдоминальный, почечный, злокачественный с мол­ниеносным течением, наблюдающийся почти исключительно у детей. Кожно-суставную форму иногда называют «простой». Все перечислен­ные синдромы в разной степени выраженности могут комбинировать­ся друг с другом, развиваясь либо одновременно, либо последователь­но. В диагнозе необходимо давать их полную расшифровку, а не огра­ничиваться указанием на наличие «смешанной» формы болезни, ибо последний термин не конкретизирует органных нарушений, не отра­жает ряда их особенностей, учет которых весьма важен для правиль­ного лечения и для прогноза. Следует учесть и то, что приведенный перечень основных синдромов не охватывает всех возможных локали­заций процесса. При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких.

Кожный синдром наиболее част и характеризуется симметричным проявлением на конечностях, ягодицах и, реже, на туловище папу-лезно-геморрагической сыпи с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются централь­ными некрозами и покрываются корочками, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. При надавливании элемен­ты сыпи не исчезают.

Суставный синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Наблюдаются боли разной ин­тенсивности в крупных суставах (коленных и др.). Через несколько дней боли, для которых характерна летучесть, исчезают, но при новой волне высыпаний могут возникнуть опять.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте - у 54-72% больных, причем примерно у 1/3 больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изме­нениям, что делает правильную диагностику особенно затруднитель­ной. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, достигающие иногда настолько большой интенсив­ности, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кри­чат. Обусловлены боли кровоизлияниями в стенку кишки, геморра­гиями в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из слизистой оболочки паренхи­матозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рво­ты, мелены или свежей крови в кале, а также ложных позывов и час­того стула или, наоборот, задержки последнего. С самого начала определяется лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморра­гическая анемия. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродол­жителен и проходит самостоятельно в течении первых 2-3 дней. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хи­рургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных про­явлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром симулирует острую кишечную непроходи­мость (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободе­ние язвы кишечника.

Дифференциальная диагностика трудна еще и потому, что сам ге­моррагический васкулит может стать причиной развития всех пере­численных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев развития инвагинации кишки и непроходимости кишечника в связи со сдавлением или закрытием его просвета гематомой (особенно у детей в возрасте до 2 лет), некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших ургентного хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации делают понят­ным, почему часть больных геморрагическим васкулитом подвергает­ся необоснованным хирургическим вмешательствам. Наш опыт гово­рит о том, что эта ошибка все же менее трагичная, чем отказ от свое­временного вмешательства с сылкой на наличие васкулита при разви­тии инвагинации и(или) некроза кишки.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и пери­тонитом. Однако, в пожилом возрасте иногда наблюдается абдоми­нальный вариант болезни, характеризующийся только неопределен­ными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишеч­ным кровотечением, источник которого не может быть определен. В поисках злокачественного новообразования, латентной язвы кишки или кровоточащего полипа, врачи в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкую ревизию органов брюшной по­лости. В пожилом возрасте и при наличии геморрагического васкули­та такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, за­канчивается, как правило, трагично - развитием атонии кишечника и динамической кишечной непроходимости, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и гибелью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна-Геноха или даже проведение подобного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позво­ляют быстро купировать все проявления страдания и избежать вы­полнения опасного для жизни хирургического вмешательства. На ла­паротомию мы идем лишь в том случае, если пробный курс лечения возможного геморрагического васкулита оказывается безуспешным.

Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и про­текает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефри-та с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33% до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертония при этой форме нефрита редка. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 не­дели после начала заболевания. Признаки нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев после их появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогресси­рующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболе­вания. В целом, поражение почек - потенциально одно из самых опас­ных проявлений геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функции почек на всем протяжении заболевания. Установлено, что при этом заболевании страдают преимущественно клубочки, в которых отмеча­ется гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, поражение клеток и фибриллярного веще­ства мезангиума, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоци­тов. Иммуннофлюоресцентное исследование выявляет отложение им-муноглобулиновых комплексов в клубочках. Интенсивность этого им­мунного повреждения и последующего микротромбирования капил­лярной сети почек определяют тяжесть их поражения и зачастую об­щий исход заболевания. Наиболее опасны нефрит с подострым тече­нием (экстракапиллярный вариант) и очень высокой гипертензией.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, даю­щее иногда смертельное легочное кровотечение и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами (геморра­гии в оболочке мозга), эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, за­тем - субфебрильная) небольшой и непостоянный начальный лейко­цитоз, ускорение СОЭ, повышение содержания аа-глобулинов и у-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия.

Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз.

 

ДИАГНОСТИКА. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейна-Геноха отличает­ся от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных на­рушений со стороны свертывающей системы крови. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, потребление протромбина и т.д.) действительно не выяв­ляет таких нарушений, однако последние легко и четко регистриру­ются с помощью высокочувствительных стандартизированных проб типа аутокоагуляционного теста (АКТ) и всех тех проб, какие приме­няются для диагностики ДВС-синдрома - определения ПДФ, продук­тов паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме пластиночных факторов 3 и 4, спонтанной агрегации тромбо­цитов и фрагментации эритроцитов, потребления антитромбина III и т.д.

Так, из 32 больных, обследованных Л.З.Баркаганом (1977), отчет­ливая гиперкоагуляция в АКТ была выявлена у 26 человек, положи­тельные паракоагуляционные тесты (чаще этаноловый) - у 28, про­грессивная антитромбиновая активность была снижена почти у всех больных, фибринолиз не был активирован у всех обследованных и т.д. таким образом, легко выполнимые современные тесты позволяют при комплексном их использовании легко документировать ДВС-синдром при геморрагическом васкулите. Наиболее значительны эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоми­нальной формой болезни и при поражении почек.

 

ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, в которых нет необходимости. Из ра­циона исключаются какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника и др.) и пищевые продукты из них, а также все виды пищи, к которым у больного имеется индивидуальная неперено­симость. В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клиз­мы. Давно подмечено, что в ряде случаев геморрагический васкулит обрывается «стерилизацией» кишечника - назначением внутрь на 4-5 дней антибиотиков широкого спектра действия (гентамицин или ка-намицин по 1,5-2 г в сутки либо смесь из нескольких антибиотиков в средних дозах). Особенно показано такое лечение при выявлении у больных каких-либо желудочно-кишечных симптомов в начальной фазе заболевания.

В целом же следует избегать назначения антибиотиков, сульфанил-амидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витами­нов), которые могут спровоцировать обострение процесса. Малоаллер-гизующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии тяжелых «фоновых» или сопутствующих острых инфекци­онных заболеваний (крупозной пневмонии и др.). Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и ускорение СОЭ сами по себе не служат показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, так как, при болезни Шенлейна-Геноха они обусловлены воспалительно-деструктивными процессами иммунного, т.е. асептического генеза.

Антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, тавегил и все остальные — оказались малополезными и в настоящее время почти не применяются. Не оправдано назначение и препаратов кальция, аскор­биновой кислоты и рутина.

В течении ряда лет предпринимались попытки лечить геморрагиче­ский васкулит преднизолоном и другими глюкокортикоидами в сред­них и больших дозах (до 1,5 мг/кг). Однако такое лечение не оправ­дало возлагавшихся на него надежд: оно иногда облегчает течение кожно-суставных проявлений болезни, но не уменьшает частоты по­следующих рецидивов и обострений, не предупреждает развития неф­рита и не облегчает течения последнего. Современные данные об им-мунокомплексном генезе болезни делают понятной неэффективность глюкокортикоидов, так как последние не препятствуют формирова­нию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибируют их повреждающего действия на стенки сосудов. Вместе с тем глюко-кортикоиды повышают свертываемость крови, ингибируют фибрино­лиз, усугубляют ДВС-синдром. Поэтому их применение без прикры­тия достаточными дозами антикоагулянтов нецелесообразно.

В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия геморрагического васкулита, которая многими авторами рассматрива­ется как базисный метод лечения данного заболевания. Высокая эф­фективность такого лечения несомненная, но необходимый результат достигается только при правильном индивидуальном подборе необхо­димых доз препарата в течении суток, правильном лабораторном кон­троле за достигаемым гипокоагуляционным эффектом, и при необхо­димости своевременном дополнительном введении антитромбина.

Гепаринотерапия по методике, разработанной Л.З.Баркаганом, проводится под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), этаноло-вой и протамин-сульфатной проб. Гепарин назначают в начальной су­точной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения рав­номерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 часа в равных дозах внутримышечно.

Следует особо подчеркнуть, что внутривенные введения гепарина через каждые 4 часа не обеспечивают при геморрагическом васкулите нужной гипокоагуляции, ибо действие введенного таким путем гепа­рина часто уже не регистрируется через 2,5-3 сек. Поэтому предпоч­тение должно быть отдано подкожным (в клетчатку передней брюш­ной стенки через каждые 5-6 часов) инъекциями препарата. Лучше пользоваться гепаринатом кальция, почти не образующим геморрагии на месте инъекций; не следует также менять наклона иглы после ее введения.

Часто доза гепарина в 300-400 ЕД/кг оказывается недостаточной, так как не устраняет полностью всех признаков гиперкоагуляции в АКТ, не снижает существенно свертывающей активности (МА) в этом тесте. В указанной ситуации дозу гепарина постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают. В ряде случаев необходимый гипокоагуляцион-ный эффект (снижение МА менее 80%) достигается лишь при повы­шении суточной дозы препарата до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17% больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме антитромбина III (из-за его интенсив­ного потребления). Указанный феномен легко распознается по очень пологому ходу нисходящей части кривой АКТ, а также путем опреде­ления в плазме антитромбина III или гепаринтромбинового времени. В подобной ситуации эффективность гепарина может быть восстановле­на (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внут­ривенного введение гемопрепаратов, содержащих антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами анти­тромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, который особенно нагляден при раннем начале терапии и аб­доминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения. Если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки и других осложнений, требующих хирургического вмешательства,

Медленнее и не у всех больных поддается лечению почечный син­дром. В ряде случаев гепаринотерапия не препятствует развитию по-дострого или хронического нефрита с уремией. В подобных случаях показано комбинированное лечение гепарином и иммунодепрессанта-ми (азатиоприном и др.). Эффективность гепарина существенно сни­жается при бесконтрольном лечении, нечетком подборе оптимальных доз, отсутствии контроля за уровнем в плазме антитромбина III, позд­нем назначении препарата, применении его с глюкокортикоидами.

В настоящее время появились реальные перспективы применения нового класса фибринолитических средств: низкомолекулярных гепа-ринов (энаксипарин, фраксипарин, дальтерапин), неуступающих гепа-рину по своим антикоагулянтным свойствам, но имеющие значитель­но меньшее количество побочных эффектов и не требующие постоян­ного контроля за состоянием свертывающей системы крови. Препара­ты могут быть введены 1-2 раза в день внутрикожно на протяжении довольно длительного периода времени как с лечебной так и с профи­лактической целью.

Викасол бесполезен, ингибиторы фибринолиза и синтетические прогестины противопоказаны. При артралгическом синдроме можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловая ки­слота нежелательна из-за опасности развития эрозий желудка, кото­рые могут дать кровотечения при гепаринотерапии.

Возможность применения активаторов фибринолиза и дефибрини-рующих препаратов подлежит дальнейшему изучению.

В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль иг­рает предупреждение острых и хронических инфекций, устранение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактиче­ские прививки и диагностические пробы с бактериальными антигена­ми - туберкулиновые, Бюрне и др., так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушением пи­тания.

 
загрузка...
  Навигация: Главная \ Терапия различных заболеваний \ Системные васкулиты
Последние статьи
Самое популярное

 

©2010-2014 my-health-info.ru